闫彩萍
神经退行性疾病是一类影响全球数百万人的疾病，它们通常以慢性和逐渐恶化的特点出现，影响患者的运动能力、认知功能以及日常生活中的各种能力。本文将为大家介绍神经退行性疾病的基础知识，帮助公众更好地理解这类疾病的特点。
一、神经退行性疾病概述
1、定义：神经退行性疾病涉及广泛的病症，其根本特征是神经系统中神经元的功能衰退和死亡。随着神经细胞的损失，大脑和其他神经组织的功能开始衰减，这种情况通常是不可逆的，并逐渐影响到患者的认知、运动和自主神经功能。
2、特点：神经退行性疾病的发展过程通常是缓慢和渐进的，使得早期诊断和干预变得复杂。随病情进展，功能障碍会逐步显现，如记忆力减弱、运动协调能力下降等。治疗上的挑战主要在于目前缺乏根治手段，治疗主要集中在缓解症状和改善患者生活质量方面。
二、主要类型与特点
1、阿尔茨海默病：阿尔茨海默病是最常见的神经退行性疾病，主要影响人的记忆和其他认知功能。随着病情的发展，患者会出现日常生活能力下降，包括语言能力、决策能力和自我照顾能力。这些症状是由大脑内淀粉样蛋白斑块和神经纤维缠结的形成引起的，这两种病理改变是阿尔茨海默病的特征。
2、帕金森病：帕金森病的主要症状是运动功能障碍，包括手部静止性震颤、肌肉僵硬、运动缓慢和平衡障碍。这些症状是由于大脑中黑质部分神经细胞的损毁，这些细胞负责产生多巴胺，多巴胺是一种对运动控制十分重要的神经递质。
3、多发性硬化症：多发性硬化症是一种影响中枢神经系统的疾病，它造成的病变可以导致广泛的身体和认知功能障碍。症状可能包括视觉障碍、肌肉控制问题、平衡和协调障碍以及在某些情况下的认知能力下降。病因被认为与免疫系统异常攻击神经系统的保护层—髓磷脂有关。
三、病因与风险因素
1、遗传与家族史：虽然大多数神经退行性疾病不是直接遗传的，但遗传因素在疾病发展中扮演了一定角色。拥有患有某些神经退行性疾病家族史的个体，相比一般人群，有更高的风险发展成该疾病。例如，特定的遗传变异已被发现与阿尔茨海默病和帕金森病等病症的风险增加相关。
2、环境因素：长期暴露于某些有害化学品，如农药和溶剂，以及某些重金属，如铅和汞，可能会增加个体发展神经退行性疾病的风险。环境毒素可能通过不同机制损害神经系统，例如，它们可能导致氧化应激、DNA损伤或干扰细胞功能。
3、生活方式因素：虽然生活方式选择并不直接导致神经退行性疾病，但不健康的生活习惯，如不良饮食、缺乏运动和社交隔离，可能与疾病的发生率和进展速度相关。例如，研究表明，富含果蔬、全谷物和鱼类的饮食可能有助于降低患病风险，而适量的身体活动和积极的社交互动有助于维持认知功能。
四、诊断方法
1、临床评估：神经退行性疾病的诊断通常开始于详细的医疗病史评估和神经系统的物理检查。医生会询问患者的认知和记忆问题、运动协调障碍以及任何附带症状，如情绪变化或行为改变。
2、神经心理测试：神经心理测试是诊断过程中的一个重要组成部分，它包括一系列标准化的测试，用来详细评估患者的认知功能。这些测试可以帮助识别受损的认知领域，帮助区分不同类型的神经退行性疾病。
3、影像学检查：影像学技术如磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）能够在分子水平上显示大脑结构和功能的变化。这些检查对于检测大脑中可能存在的异常结构，如萎缩区域或斑块积累，非常重要。
五、治疗与管理
1、药物治疗：某些药物可以缓解症状或放缓病情的进展。例如，阿尔茨海默病的治疗可能包括乙酰胆碱酯酶抑制剂和NMDA受体拮抗剂，这些药物可以帮助改善患者的认知功能。2、物理治疗和职业治疗：帮助患者维持和提高生活质量，适应日常生活的改变。3、心理支持和照护：为患者和家庭提供心理支持，帮助他们应对疾病带来的挑战。
综上所述，通过了解神经退行性疾病的基本知识，我们可以更加同情和理解那些受这些病痛折磨的人们。最重要的还是关注疾病的预防和早期诊断，以及为患者提供全方位的支持和照护。
（作者单位：山西省汾阳医院神经内科）
