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默认自身免疫性肝病（Autoimmune liver disease，AILD）是因体内免疫功能紊乱引起的一组特殊类型的慢性肝病，包括自身免疫性肝炎（Autoimmune hepatitis，AIH）、原发性胆汁性胆管炎（Primary biliary cholangitis，PBC）和原发性硬化性胆管炎（Primary sclerosing cholangitis，PSC）以及相互重叠的所谓重叠综合征等。这些疾病在超声检查下的表现具有一定的特征性，有助于临床医生对病情进行评估。
一、自身免疫性肝炎
在自身免疫性肝炎中，超声表现通常为肝脏弥漫性肿大，肝脏表面光滑，边缘圆钝，包膜显示不清或轻度受压，肝脏实质回声增粗（由于炎症刺激导致肝细胞坏死或肝纤组织沉积，使得肝脏实质回声粗大），肝脏实质回声增强（主要是因为肝脏发生广泛坏死，从而形成密集光点及强反射区），分布不均（若患者的病情较为严重，可能会出现不同程度的受累区域且分布不均的现象），部分患者可见肝内胆管扩张。
二、原发性胆汁性胆管炎
原发性胆汁性胆管炎的超声表现以胆管管腔呈均匀一致的狭窄及胆汁淤积为主。早期可表现为胆总管轻度扩张，随后可出现肝内、外胆管弥漫性纤维化，导致胆管狭窄，甚至闭塞。胆汁淤积表现为肝脏实质回声增强并出现光点密集，部分患者可出现胆囊缩小、胆囊壁增厚或胆囊结石等征象。
三、原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎的超声表现以胆管管腔呈均匀一致的狭窄及狭窄段周围的囊状扩张为主。早期可出现胆总管轻度扩张，随后可出现胆管纤维化、狭窄和闭塞。狭窄段周围的胆管扩张形成囊状结构，称为“双轨征”。胆管壁明显增厚，肝内胆管管壁回声明显增强，若累及胆囊，可见胆囊壁增厚。
四、其他表现
除了上述特征性表现外，自身免疫性肝病还可能伴有一些其他超声表现，例如：肝脏表面不光滑呈现结节状、肝内胆管结石、肝静脉血栓形成、门静脉高压、脾大、腹水等，这些表现会提示病情的严重程度或合并其他疾病。
鉴别诊断：自身免疫性肝病需要与其他原因引起的肝脏疾病进行鉴别，如病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病、Wilson病（肝豆状核变性）等，超声检查可以显示肝脏形态和结构的变化，结合病史和实验室检查，有助于明确诊断。
综上所述，超声检查可以辅助诊断、鉴别诊断、评估病情、监测病情变化、评估临床治疗效果及指导治疗等，是自身免疫性肝病的重要诊断手段之一。
（作者单位：河北省张家口市传染病医院）
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