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默认□唐宁
提到重症肌无力这种疾病，很多人都可以从字面上了解到是以肌肉无力为主要症状的一种病症，感觉是会让人变得手无缚鸡之力的疾病，时常与类似于渐冻症的疾病混淆，甚至将其当成绝症，这类疾病相对来说对生活的影响其实没你想象中那么大。本文带大家简单认识一下这种疾病。
什么是重症肌无力：重症肌无力（Myasthenia Gravis，简称MG）是一种罕见的慢性自身免疫性疾病，其病因主要是由于神经－肌肉接头处传导功能发生障碍。该病的典型症状为骨骼肌无力和易疲劳性，患者在活动后症状会逐渐加重，但经过适当休息后，症状可得到缓解。重症肌无力病患分布年龄广泛，但主要以儿童及青中年人群为主。在临床表现上，该病的发病年龄呈现出两个高峰期。第一个高峰期出现在20~30岁之间，以女性患者为主；第二个高峰期则在50~60岁之间，此时男性患者较多。随着我国平均寿命的不断延长，发病年龄和男性患者数量也呈现出逐渐上升的趋势。值得注意的是，重症肌无力在性别患病率上存在明显差异。一般来说，男性患者与女性患者之间的比例约为1:2至2:3。这意味着，在这个疾病领域，女性患者数量较多，患病风险相对较高。
重症肌无力的病因：重症肌无力是一种神经肌肉接头疾病，其发病原因可以分为两大类。首先，第一类是先天遗传性，这种类型的重症肌无力极为罕见，其发病与自身免疫无关。患者的基因突变可能导致这种疾病，但这类病例在整体患者中占据的比例极小。其次，第二类是自身免疫性疾病，这是最常见的重症肌无力类型。尽管研究人员尚未明确发现其确切发病原因，但普遍认为感染、药物和环境因素可能与其发病有关。这类疾病的发生与免疫系统攻击神经肌肉接头处的乙酰胆碱受体蛋白有关，导致肌肉无法正常收缩。值得注意的是，在重症肌无力患者中，约有65%至80%的患者存在胸腺增生，这意味着他们的胸腺组织较正常人群有所增大。
重症肌无力的临床症状：重症肌无力病症初始症状常表现为眼外肌麻痹，表现为非对称性眼肌麻痹和上眼睑下垂，以及斜视、复视等症状。重症病例中，眼球运动明显受限，甚至眼球固定。儿童患者中，眼肌受累的情况更为常见。该病主要影响骨骼肌，患者常感骨骼肌无力、疲劳，且症状具有"晨轻暮重"的特征。患者在早晨起床时骨骼肌力量正常，活动自如；然而，至下午或傍晚时，骨骼肌会出现无力、疲劳等症状；经过休息或睡眠后，骨骼肌的无力、疲劳等症状可得到一定程度的缓解。除此之外，患者还可能呈现如下症状：表情淡漠、苦笑面容、构音困难、讲话大舌头，常伴有鼻音；颈软，转颈、耸肩无力，抬头困难；咀嚼无力、吞咽困难、饮水呛咳；梳头、抬臂、下蹲、上楼梯、上车困难等。临床表现通常错综复杂，某一症状可能较为突出，但除非呼吸肌无力出现，否则不会危及生命。
治疗方法：
1.溴吡斯的明片：这是一种能够缓解症状的药物，是重症肌无力重要的治疗方式之一。它通过抑制乙酰胆碱酯酶活性，从而增加乙酰胆碱在体内的浓度，改善肌肉收缩状态，缓解肌肉无力症状。
2.醋酸泼尼松片：醋酸泼尼松片也是一种重要的治疗药物。它具有抗炎和抗过敏作用，能够缓解免疫反应，改善症状，减缓病情发展。然而，长期使用激素类药物可能会产生副作用，如水肿、高血压、高血糖等，因此患者需要在医生的指导下合理使用。
3.免疫抑制剂：当病人不能耐受或不适合使用糖皮质激素时，免疫抑制剂便成了一种替代治疗方法。这类药物主要包括他克莫司、硫唑嘌呤等，它们可以抑制免疫系统的活性，降低抗体生成，从而缓解病情。但使用免疫抑制剂时需注意监测药物血浆浓度，避免剂量过大导致肝肾损害等副作用。
4.血浆置换或静脉注射免疫球蛋白：在重症肌无力病情急剧加重时，血浆置换或静脉注射免疫球蛋白可以快速缓解症状。这种治疗方法通过清除体内的致病抗体，降低抗体对肌肉细胞的损害，从而改善患者的症状。但需要注意的是，这种治疗方法并不能根治重症肌无力，患者仍需要长期接受药物治疗。
（作者单位：广西南宁市武鸣区中医医院）
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